От автора: Очень часто психогенной природы проявления воспринимаются как эпилептический припадок, в следствии чего больному неверно ставится диагноз “эпилепсия” и прописывается многолетняя противосудорожная терапия.
В данной статье автор раскрывает тему неэпилептических психогенных припадков, указывая на огромное сходство внешних проявлений заболеваний.
Во времена Фрейда и Шарко подобные явления относились к истерическим и успешно лечились методами гипноза и психоанализа.
Автор данной статьи также приходит к выводу, что наиболее успешным методом лечения в таких случаях является психотерапия.
Психогенные неэпилептические приступы
Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»
Во время эпизодов психогенных неэпилептических приступов (ПНЭП) изменяется поведение человека, и они часто внешне выглядят как эпилептические припадки. ПНЭП могут имитировать эпилептический эпизод, сопровождающийся, например, расширением зрачков, недержанием мочи и кала, прикусом языка, телесными повреждениями [53]. Поэтому и опытные эпилептологи ошибаются в различении между психогенными и эпилептическими припадками с использованием видеозаписей в 20% – 30% случаев [46]. Лица, имеющие ПНЭП, могут иметь внутренние ощущения, которые напоминают те, что чувствуются во время эпилептического припадка. Разницу этих двух видов эпизодов часто бывает трудно распознать, просто наблюдая за происходящим. Но есть важное отличие. Так, если эпилептические припадки обусловлены аномальной, чрезмерной или гиперсинхронной активностью нейронов в мозге, то ПНЭП не связаны с воздействием электрических патологических изменений в мозге, они являются физическим или соматическим проявлением психических нарушений [21,65].
Заболеваемость ПНЭП составляет от 1,4 до 4 случаев на 100 тыс. населения в год, а распространенность – от 2 до 33 случаев на 100 тыс. населения в целом, то есть они встречаются с такой же частотой, как рассеянный склероз или невралгия тройничного нерва, что делает данную проблему неврологически значимой [11,75,79]. При этом 70% составляют женщины. От 5 до 10% пациентов, наблюдающихся в амбулаторных условиях, с диагнозом «эпилепсия» и от 20 до 30% пациентов, направленных в эпилептологическиеские стационарные центры с фармакорезистентной эпилепсией, имеют ПНЭП [4, 21,43]. От 20 до 50% госпитализаций в больницы с «эпилептическим статусом», на самом деле имеют диссоциативные судороги, или «псевдостатус» [42,62]. Но вместе с тем, около 10% пациентов с ПНЭП имеют также эпилептические припадки [10,52].
Когда ПНЭП ошибочно диагностируется как эпилепсия, пациенты подвержены риску длительного, ненужного и, прежде всего, неэффективного лечения противоэпилептическими препаратами, включая ургентное назначение антиконвульсантов и проведение искусственной вентиляции легких [41,49,61]. Эти препараты не уменьшают количество психогенных судорожных инцидентов, что может быть расценено как резистентная к противосудорожным препаратам эпилепсия, вызывающая необходимость повышения дозировки антиэпилептических препаратов. К сожалению, ошибочность диагностики и необоснованные экономические затраты продолжают оставаться достаточно высокими и в наше время, при этом около 3/4 всех пациентов с ПНЭП первоначально получали противоэпилептические препараты [69].
С момента начала заболевания до момента постановки окончательного диагноза проходит в среднем 7-10 лет [7,22,65]. Так, например, в Германии средний интервал между первыми проявлениями ПНЭП и постановкой правильного диагноза составляет 7,2 года [62,63]. Около 75% пациентов, изначально получавших противосудорожные препараты, имели риски побочных эффектов [65]. Оценки ежегодных расходов на ошибочный диагноз ПНЭП в 1990-х годах были в диапазоне от 0,5 до 4 млрд долл. США [59]. M.E. Lancman и соавт. (1995) подсчитали, что на пациентов с ПНЭП в среднем было потрачено 15 000 долл. США на ненадлежащую медицинскую помощь.
Симптомы ПНЭП обычно отражают психологический конфликт или психическое расстройство. Поэтому около 90% больных ПНЭП имеют сопутствующие психические расстройства, такие как депрессия, тревога, соматоформные расстройства, расстройства личности, посттравматического стрессового расстройства [36]. Таким образом, врачи должны быть ознакомлены с клиническими проявлениями ПНЭП, чтобы адекватно распознавать и лечить данное заболевание.
Клиника ПН ЭП
Для ПНЭП нет патогномоничных симптомов или признаков [59]; клинически они могут имитировать все признаки и симптомы эпилептических припадков [38]. Диагноз ПНЭП основывается на интеграции многочисленных данных, в том числе на тщательном сборе анамнеза, показаниях свидетелей, параклинических данных. В большинстве случаев врач не является свидетелем пароксизмальных состояний, поэтому видеозаписи (например, на мобильном телефоне или видеокамере) могут быть полезны, чтобы поставить правильный диагноз. В настоящее время «золотым стандартом» для постановки правильного диагноза считается интенсивный видео-мониторинг ЭЭГ [77]. Однако данная процедура является дорогостоящей, трудоемкой и не всегда доступной.
Клинически некоторые ПНЭП могут быть внешне походить на генерализованные судороги (по аналогии с «grand-mal» – эпилептическими припадками), которые характеризуются падением и судорожными подергиваниями всего тела. Другие походят на малые припадки (или «petitmal»), при которых на короткое время суживается сознание или внимание, при этом взгляд устремлен в пространство, больной на вопросы не отвечает, на внешние раздражители не реагирует.
T. Betts и S. Boden (1992) классифицировали некоторые атаки, наблюдаемые у пациентов с ПНЭП, как «обмороки», «вспышки гнева» и «ареактивный тип» атак. При «обморочных» атаках пациенты падают на пол, как бы из-за развития слабости, и лежат с закрытыми глазами, судорог не отмечается. Затем больные приходят в себя с быстрой нормализацией общего состояния. При «вспышках гнева» пациенты издают крик, падают, могут ударить, укусить, часто кричат, рычат или плачут. Атаки «ареактивного типа» чаще всего развиваются ночью, но могут быть и в течение дня (тогда больной падает). Тело больного деревенеет, развивается задержка дыхания, возникают стоны, тело выгибается в виде дуги и возникают толчкообразные движения таза.
G. Gröppel и соавт. (2000) при длительном видео-ЭЭГ мониторинге выделили три кластера симптомов. Первый кластер – «психогенные двигательные приступы», характеризуется клоническими и гипермоторными движениями верхних и/или нижних конечностей, толчкообразными движениями таза, движениями головы и постуральным тонусом головы. Второй кластер – «психогенные малые моторные приступы» или «дрожание судороги», включает в себя дрожание верхних и/или нижних конечностей. Третий кластер – «психогенные атонические приступы», единственным симптомом которых является атония и падение на пол.
Существует ряд клинических признаков, которые позволяют заподозрить ПНЭП. Их можно разделить на четыре группы: общие признаки, предиктальные, иктальные и постиктальные особенности ПНЭП [2].
1. Общие характерные особенности ПН ЭП.
Наводить на ПНЭП могут следующие сведения: частые приступы – несколько приступов в день в течение большинства дней; частая смена врачей; частые вызовы скорой помощи, включая нередкие госпитализации; неэффективность противосудорожных препаратов или парадоксальное увеличение частоты приступов в ответ на их применение [25,33,62,68,70,80]; наличие конкретных триггеров (таких как психологический стресс, конфликт) и сопутствующих психических расстройств (например, депрессия, тревога, посттравматическое стрессовое расстройство, пограничные расстройства личности, другие диссоциативные и конверсионные расстройства) [22,47,67]; нет серьезных травм от приступов (например, ожогов, как это бывает при истинной эпилепсии); высокая частота приступов не соответствует тяжести состояния больного (т.е. отсутствует неврологическая симптоматика и снижение интеллекта); повторные нормальные или неспецифические изменения на обычной ЭЭГ. В анамнезе могут присутствовать сведения о физическом или сексуальном насилии в детстве [3,30,60]. ПНЭП нередко сосуществуют с такими коморбидными диагнозами, как фибромиалгия, хроническая боль, синдром раздраженного кишечника или хроническая усталость [15,58]. В поведении пациента отмечается чрезмерная драматизация или равнодушие (LaBelle безразличие). Иногда имеется «модель» с настоящим заболеванием (например, знакомые или родственники такого пациента страдают эпилепсией).
2. Предиктальные особенности ПН ЭП.
ПНЭП обычно начинаются постепенно при наличии свидетелей [15,54,78]. ПНЭП никогда не возникают во время сна в отличие от эпилепсии [5,82]. Иногда состояние таких пациентов перед началом приступа напоминает нормальный сон (т.е. лежат неподвижно и глаза закрыты), однако ЭЭГ в этот период фиксирует активные признаки бодрствования (альфа-ритм, быстрое движение глаз и активную электромиографию). Эти проявления имеют чувствительность 56% и специфичность 100% [12].
3. Иктальные события.
Движения верхних и нижних конечностей во время ПНЭП асинхронные, противофазные в клонической фазе (специфичность 93-96%), нестереотипные, которые изменяются во время эпизода; при этом двигательная активность волнообразно нарастает и убывает [26,37,57]. Могут наблюдаться дистонические позы, включая опистотонус (выгнутая спина), тазовые движения, особенно движения вперед [6,51]. Характерны движения головы или тела из стороны в сторону (специфичность 96-100%). ПНЭП могут сопровождаться вокализацией, например: плачем, рыданием, стоном, криком, иктальным заиканием и постиктальным щепотом [18,81]. При эпилептических судорогах тонико-клонические движения обычно симметричны, кратковременные, отсутствует вокализация или может отмечаться только вначале припадка [30]. Приступ плача является довольно специфичным для ПНЭП, хотя его чувствительность представляется низкой [4]. Укусы языка, если это происходит при ПНЭП, то они, как правило, наблюдаются на кончике языка, а не на его сторонах, как это бывает при генерализованных тонико-клонических судорогах, и обычно в тонической фазе [16,27]. Реже при ПНЭП могут быть укусы щеки, губы, ссадины на конечностях. Во время ПНЭП пациенты обычно сохраняют контроль над функцией мочевого пузыря и кишечника в отличие от больных эпилепсией. Однако недержание мочи в момент эпизода не исключает ПНЭП; кроме того, мочеиспускание может произойти и при обмороке. Поэтому имеется мало доказательств, подтверждающих полезность этого клинического признака в распознавании ПНЭП или эпилепсии.
Другой общей чертой ПНЭП является охранное поведение во время приступов. Так, например, пациент, имеющий эпизод ПНЭП, обычно не потеряет равновесие и не упадет внезапно на пол, если эпизод начнется во время сидения на стуле; а при поднятии руки пациента вверх и опускании ее на лицо, он отведет ее в сторону. Кроме того, при ПНЭП сознание больного в иктальном периоде колеблется, 48% пациентов могут следовать простым инструкциям со стороны наблюдателя, чего не могут сделать больные с эпилепсией [9]. Во время припадка лицо пациента с ПНЭП краснеет или бледнеет, но не бывает синюшным или багрово синюшным, как при эпилептическом приступе.
У трети пациентов с ПНЭП отмечаются неэпилептические ауры (в виде необычных запахов, тошноты, «кручения» в животе, нечеткости зрения и мерцающих пятен) без каких-либо внешних проявлений и изменений на ЭЭГ, ЭКГ [72]. Luciana D’alessio и соавт. (2006) выделяют три типа неэпилептической ауры при ПНЭП: соматическая аура (головная боль, головокружение, приливы, вегетативные симптомы), сенсорная аура (различные виды галлюцинаций или иллюзий), психическая аура (психологические симптомы в виде тревоги, страха и других эмоций).
Продолжительность приступа при ПНЭП, как правило, более длительная – от нескольких минут до нескольких часов [24,37,44]. При приступе, продолжающемся более 3 минут, есть веские основания предполагать о наличии ПНЭП. Эпилептические припадки обычно не превышают 2 минут. Но вместе с тем, следует отметить, что иногда эпилептический приступ может длиться более чем 2 минуты, а ПНЭП могут не превышать и 1 минуты.
При ПНЭП глаза обычно закрыты, пациент противится попыткам врача раскрыть веки. Существуют хорошие доказательства, что закрытие глаз во время приступа ступа позволяет отличить ПНЭП от эпилептического приступа [26,27,29,34,76]. Закрытие глаз обладало 96% чувствительностью и 98% специфичностью для диагностики ПНЭП; а иктальное открытие глаз в начале приступа составило 98% чувствительности и 96% специфичности для установления истинного эпилептического припадка. При ПНЭП сохранена реакция зрачков на свет, не изменен и роговичный рефлекс.
4. Постиктальные особенности.
При ПНЭП отсутствуют такие постиктальные симптомы, как спутанность сознания, мышечная боль, усталость, тяжелое, храпящее дыхание или слюнотечение (которые более характерны для эпилептического припадка). Пациент может припомнить эпизоды событий, происходящие в иктальный период, чего не бывает при эпилептических припадках. Поверхностное, нерегулярное и тихое постиктальное дыхание, которое длится короткий период (около 1 минуты), указывает в пользу ПНЭП. По данным A. Avbersek и S. Sisodiya (2010), постепенное начало, отсутствие стереотипии приступа, недержание мочи, укус языка, опистотонус, вращение или обмолот движений являются недостаточными признаками, чтобы отличить ПНЭП от эпилепсии. Тазовые движения встречаются не только при ПНЭП, но могут наблюдаться при лобной и височной эпилепсии [39].
Диагностика
Диагноз ПНЭП или эпилепсии – это постепенный, поэтапный процесс, а не отдельное событие. Даже иногда видео-ЭЭГ не может подтвердить наличие ПНЭП, так как они могут встречаться очень редко или не быть зафиксированы в период пребывания в стационаре. При диагностической неопределенности между эпилептическими и неэпилептическими событиями предлагается использовать термин «неклассифицированные пароксизмальные приступы», чтобы избежать постановку ложных диагнозов и продолжить динамическое наблюдения с целью установления точного диагноза [8]. Диагностика ПНЭП включает две стадии: 1) клиническое подозрение и 2) подтверждение диагноза. ПНЭП, как правило, отражают текущие или латентные психические расстройства, поэтому важен междисциплинарный поход с проведением неврологической и психиатрической экспертиз. Таким образом, точное выявление и диагностика ПНЭП – это задача для неврологов и психиатров. Диагноз ПНЭП опирается на исключение эпилепсии. Необходимо отметить, что наличие неврологических заболеваний в анамнезе (история легких травм головы, нейропсихологического дефицита, умственной отсталости, менингита, арахноидальной кисты, внутричерепной операции и т.д.) не исключает ПНЭП. У пациентов с ПНЭП нередко выявляется мозговая органическая дисфункция; поэтому и неспецифические изменения на ЭЭГ у них обнаруживаются в 1,8 раза чаще, чем у здоровых лиц [64]. Вопрос о лечении следует принимать только после постановки правильного диагноза, так как неверный диагноз приводит к более неблагоприятным последствия, нежели задержка лечения. Так, ежегодные экономические затраты на неэпилептические пароксизмы, диагностируемые как эпилептические, составляют в США 4 миллиарда долларов в год [59]. Существует ложное мнение, что пропустить диагноз «эпилепсия» несет серьезные риски, а откладывание лечения противоэпилептическим препаратами ухудшает прогноз и увеличивает вероятность развития «хронической эпилепсии». Однако факты не подтверждают данную точку зрения [74]. На данное время нет никаких доказательств, что немедленное лечение противоэпилептическими препаратами положительно влияет на долгосрочный результат; а ретроспективные и перспективные обсервационные исследования указывают, что прогноз для развития хронической эпилепсии не изменяется посредством раннего вмешательства.
Анамнез.
Диагноз «эпилепсия» – это, прежде всего, клинический диагноз. Анамнестические данные являются более важными в постановке правильного диагноза, чем рутинная ЭЭГ, которая, к сожалению, нередко переоценивается или неправильно интерпретируется [13]. Необходимо подробно задокументировать продромальные симптомы, способствующие факторы, время и обстановку, в которой происходят припадки, их продолжительность, точный характер движений во время судорог, открыты или закрыты были глаза в этот период, постприступное состояние, частота и повторяемость пароксизмальных проявлений. Указывать на возможный неэпилептический характер приступов могут следующие признаки: разнообразные и вариабельные припадки (эпилептический приступ обычно стереотипный); отсутствие типичной для эпилепсии последовательности – кратковременной тонической фазы и более длительной клонической фазы; отсутствие симптома Бабинского; меняющийся уровень сознания; эмоциональные или ситуационные триггеры для возникновения приступов. Если приступы продолжаются более чем 2 минуты, то они должны быть проверены на ПНЭП [71], а длительностью свыше 10 минут наводят на мысль о наличии ПНЭП [31].
Лабораторно-инструментальные методы диагностики.
Лабораторные исследования применяются для исключения нарушений обмена веществ или токсических влияний, которые могут вызывать судороги (например, гипонатриемия, гипогликемия, лекарственные препараты). Измерения базовых уровней пролактина сыворотки крови, креатиновой киназы полезны для выявления тонико-клонических судорог, но в меньшей степени информативны при других формах припадков. Однако, в целом, они имеют малую чувствительность и практическую ценность, чтобы полностью исключить эпилептические припадки. На МРТ при ПНЭП, чаще всего, изменений нет; но в 10% (в зависимости от истории болезни) могут быть обнаружены изменения в виде глиозных изменений, кист в паутинной оболочке, изменений в белом веществе, венозных ангиом, атрофии в гиппокампе. Поэтому наличие органических изменении при проведении нейровизуализационных методов исследования (МРТ, МСКТ) не должны исключать ПНЭП, если они твердо подтверждены с помощью видео-ЭЭГ.
Обычная ЭЭГ, проведенная в амбулаторных условиях, из-за низкой чувствительности имеет малую практическую ценность для исключения или подтверждения ПНЭП. ЭЭГ может быть полезной для классификации эпилепсии, но она бывает нормальной у пациентов с эпилепсией и показывает аномальную ЭЭГ-картину у пациентов без эпилепсии [14,35]. Однако неоднократная нормальная ЭЭГ в случае участившихся приступов и резистентности к противосудорожным препаратам в большей степени свидетельствует в пользу ПНЭП [16]. В амбулаторных условиях возможно проведение краткосрочного видео-ЭЭГ-наблюдения с активацией. С этой целью используется гипервентиляция, световая стимуляция или введение физиологического раствора (как плацебо). Эти тесты позволяют провести дифференциальный диагноз между эпилепсией и ПНЭП у 70-80% больных, избегая длительного видео-ЭЭГ-мониторинга [16]. В этических целях пациенты должны быть проинформированы, что провокационные тесты необходимы для правильной постановки диагноза.
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с эпилепсией, реже – с обмороками (как неврологического, так и кардиологического происхождения), паническими приступами, транзиторными ишемическими атаками, мигренью, симуляцией. Особенно сложно дифференцировать ПНЭП и эпилептические припадки лобной доли. При последних во время приступа могут наблюдаться симптомы, сходные с ПНЭП, например двустороннее позерство или велосипедное движение, при нормальной (в некоторых случаях) иктальной ЭЭГ. Лобная эпилепсия имеет следующие характерные особенности: выраженная стереотипность приступов; внезапное начало приступов (чаще – без ауры); высокая частота приступов с тенденцией к серийности; короткая продолжительность приступов – 30-60 сек.; выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы); открытые глаза во время приступа; отсутствие или минимальная постприступная спутанность; нередко возникают во сне; быстрая вторичная генерализация.
Лечение
Следует отметить, что в настоящее время нет убедительных доказательств в поддержку использования какого-либо метода лечения пациентов с ПНЭП [55]. Лечение обычно начинается с постановки точного диагноза [48], и оно включает психиатрическую или психологическую диагностику потенциальных триггеров (то есть событий, ситуаций или эмоций, которые могут вызывать ПНЭП) и связанных с ними сопутствующих психических расстройств. Показано, что психотерапия (особенно когнитивная поведенческая терапия), а также лекарственные препараты (антидепрессанты, анксиолитики), направленные, конечно, не на основное заболевание, а на сопутствующие коморбидные расстройства, улучшают результаты по сравнению с пациентами, не получавшими никаких лечебных вмешательств [1,16]. Считается, что первым шагом в лечении ПНЭП – это доведение диагноза до больного и членов его семьи. При этом необходимо подчеркнуть, что имеющиеся приступы реальны, но они имеют психогенную природу и связаны со стрессом и эмоциональными переживаниями. Следующим этапом является постепенная отмена противоэпилептических препаратов под наблюдением специалистов, чтобы избежать синдрома отмены и сохранить приверженность к лечению со стороны психологически зависимых пациентов и их родственников. Дальнейший этап – это направление пациента к психиатру, не отказываясь полностью от наблюдения его со стороны невролога [73].
W. Shen и соавт. (1990) подготовили специальный протокол информирования родителей о диагнозе ПНЭП, который заключается в следующем: 1) Показать пациенту и его родственникам видеозапись приступа и убедиться в том, что они рассказывают именно о таких пароксизмах; 2) Сообщить родственникам «хорошие новости» о том, что приступы не эпилептические; 3) Сообщить им «плохие новости» о том, что пока не известна истинная причина приступов; 4) Посоветовать родственникам обратиться к психологу и психиатру; 5) Подчеркнуть, что данный диагноз не означает, что ребенок обязательно страдает психическим заболеванием; 6) Предположить, что больной может сам справляться с данными состояниями.
Прогноз
Клиническое течение ПНЭП у взрослых остается трудным или неопределенным [25,45,56,66,68]. Примерно у 70% пациентов приступы продолжаются по истечении 3 лет после постановки правильного диагноза и более половины из них остаются зависимыми от пособий по социальному страхованию [62]. Плохой прогноз при ПНЭП может включать в себя: непринятие данного диагноза пациентом и родственниками; сопутствующие психические заболевания, включая расстройство личности; продолжительность заболевания (чем дольше больной лечится от эпилепсии, тем хуже прогноз); возраст старше 30 лет; сочетание ПНЭП и эпилепсии; дисфункциональную семью, которая поддерживает зависимость члена семьи от болезни [4]. Безработица и получение пособий по инвалидности также могут являться предикторами неблагоприятного исхода заболевания [56]. Отмечено, что дети имеют лучший прогноз, чем взрослые [83]. Более благоприятный прогноз – как у детей младшего возраста, так и подростков – отмечается при ранней диагностике, непродолжительном сроке заболевания, высоком уровне образования, четкой идентификации стрессорных триггеров заболевания. Отказ ходить в школу и продолжающиеся семейные конфликты оказывают неблагоприятное влияние на исход заболевания.
Таким образом, ПНЭП не вызваны аномальной (эпилептиформной) активностью головного мозга; они являются отражением психологического конфликта или психического расстройства. ПНЭП нередко ошибочно диагностируются как эпилептические приступы. Ошибочность диагноза приводит к назначению бесполезных в этих случаях противоэпилептических препаратов. Ранняя диагностика, отмена противоэпилептических средств и соответствующее лечение ПНЭП со стороны неврологов, психиатров и психологов может предотвратить значительный ятрогенный вред и улучшить качество жизни таких больных. Правильная диагностика должна базироваться на тщательном анамнезе, задокументированных приступах (с помощью, например, видеокамеры, мобильного телефона), ЭЭГ. Ошибочность диагноза эпилепсии является распространенным явлением. Поэтому постановка первоначального диагноза эпилепсии или ПНЭП или их переоценка при ошибочной постановке того или иного пароксизмального события требует коллегиального участия нескольких специалистов.
Автор: Владимир Станиславович Савков
(Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор – д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра медицинской экспертизы, зав. – д.м.н., доц. И.Л. Петрунько)
Впервые была опубликована в издании «Сибирский медицинский журнал” (Иркутск), 2015, № 6
Полную версию статьи, включающую список литературы и аннотацию можно найти по ссылке: https://cyberleninka.ru/article/v/psihogennye-neepilepticheskie-pristupy
